Синдром на Турет


Синдром на Турет е неврологично разстройство с генетично предразположение, което се проявява в ранна детска възраст или в юношеството 18. Турет синдром се определя от наличието на множество моторни тикове и един механичен или вокална тик, продължителността на който трябва да е повече от една година. Първите симптоми обикновено са неволеви движения (тик) лицата, ръцете, краката или багажника. Тези тикове са чести, повтарящи се и бързи. Най-честият симптом е лицето тик (на мигане, треперене носа, гримаса), както и възможните допълнителни тикове на врата, торса и крайниците.


Първият случай на синдром на Турет е записан през 1825 г. от д-р Itardom. Той описа патологията подобен на синдрома в доста известен Marquis De Dampera - френски съд, който помни света наличието на множество мотор и вокални тикове. През 1885 г. френският невролог Georges Жил де ла Турет, по указания на учителя си, известния френски невролог Charcot наблюдава в неговите болнични пациенти девет с подобни симптоми, той систематизира в едно заболяване, описвайки го в неговите писания. Допълнителна синдром носеше неговото име. Преди това, хората с болестта, наречена притежавали. Най-известният от известни хора - футболист Дейвид Бекъм страда синдром лека Турет като koprolaliya (крещейки вулгарни думи без причина).

Сред пациентите с синдрома е много по-често психични разстройства: шизофрения, обсесивно-компулсивно разстройство, панически атаки.

Причини за възникване на Турет sndroma

Турет синдром - една полигенен разстройство до лека синдром, комбинация от двадесет гени. Ако комбинацията от гени увеличава, болестта може да бъде сложно. Тези проучвания на отделните семейства показват, че синдром на Турет - наследствено заболяване с автозомно-рецесивно режим на наследяване. По-новите изследвания показват, автозомно доминантен тип на унаследяване (автозомно-доминантно заболяване, което се предава по наследство само едно копие на дефектния ген от един родител). Изследвания в различни расови и териториални население показват, че механизмът на наследството е много по-сложна, отколкото се смяташе досега. 

Симптомите на синдрома на Турет 

Основната проява на заболяването - кърлеж. Tiki е неволно (извън контрола на пациента), бърза, повтарящи се и стереотипни (същите) движения на отделните мускулни групи. Различни симптоми могат да бъдат разделени на мотора, вокална и поведенческо.

Моторни тикове настъпи внезапно, бързо и безсмислено. Те могат да бъдат неприятни или дори болезнено за пациента. Те лесно се отличават от прости мускулни потрепвания, като клепачите или устните. Motor тик може да се прояви в най-различни движения, които могат да произвеждат мъж скача, пляска си ръце, ръцете или напрежение на мускулите на врата, неволеви трогателни хора или предмети, нецензурни жестове. В един момент комплекс моторни тикове природата могат да се купят ритуал. Пациентът започва да се направи, и след това се повтаря или да отмени някои от същите стъпки няколко пъти (напр ръка дръпнете десет пъти, преди да започнете да пишете нещо). Тези симптоми, придружени от значително усложнение на вътрешния дискомфорт на пациента. Моторни тикове значително се влошат условията на работа или обучение мъж.

Motor кърлежи при пациент със синдрома на Турет

Вокалните тикове по-голям в структура от движението. Пациентите започват да играят езиково безсмислени звуци или шумове като съскане, кашляне или лай. Вокалните симптоми могат да възпрепятстват гладкото протичане на език и напомнят заекването или други дефекти. Често, но не винаги, вокални симптоми се появят в пунктовете за преминаване на словото, например, в началото на предложението, което може да е основното съдържание на, или в началото на думи или фрази. Пациентите могат внезапно да променят размера на гласова информация, пропуснете необходимата фраза или се фокусира върху думата или фразата.

Най-голямата социална грижа е вокалната симптом - koprolaliya експлозивен изказването на ругатни или повече сложни сексуални, агресивни или обидни забележки. Това не е само думи, изразени в гняв или изображение, внезапен порив на безсмислени език. Обикновено пациентите изразиха само първата сричка, неподходящо реч, последвана от останалата част от информацията, която би гласът на хората. Докато koprolaliya среща само в малък брой пациенти 5-30% той остава най-известният от всички симптоми на синдрома на Турет. 

Някои пациенти със синдрома са склонни да несъзнателно имитират, защото те просто видях чул или казано. Тези явления, наречени ehopraksiya, ехолалия и palilaliya. Например, пациентът може да почувства импулс да проследяват движението на човешкото тяло, с което той говори, или се опитват да играят той казва. Някои пациенти описват появата на тези "спусъци" така наречените знаци, които ги показват в началото на тиково дърво, като кашлица друго лице.

Диагностика на Турет синдром

Турет синдром се поставя, ако лекарят записва моторни или вокални тикове на пациента, че не спират за една година. Наличието на други психични или nevrolohicheskihrasstroystv, включително наличността в детството принудително двигателни нарушения като дистония, или психични разстройства, като повтарящи се движения. 

Няма специални диагностични системи или лабораторни тестове, които могат да открият със синдрома на точност. Но някои проучвания, които показват, можете да отидете, могат да елиминират коморбидност, че може да произвежда същите симптоми като синдром на Турет. Компютърна томография (КТ), електроенцефалограма (ЕЕГ) и ядрено-магнитен резонанс (MRI) или биохимични изследвания на кръвта може да изключи неврологични заболявания, възникващи отново.

Тя често се диагностицира въз основа на фамилна анамнеза, когато един от семейството страда това заболяване. Много от пациентите са диагностицирани в собствената си болест, след като те показват характерни симптоми. Ако забележите в себе си или в семейството си по-горе описаните симптоми и по-малко тежки прояви, като намалено внимание, постоянство, немотивиран и не се контролират актове, че човек сам не може да обясни необходимостта спешно да се обърне към психо-невролог или невролог.

Лечение на синдром на Tourette

Тъй като симптомите на синдром на Турет често не причиняват никакви органични разстройства, много пациенти не се нуждаят от лечение. Въпреки това, има ефективни лекарства за тези хора, чиито симптоми причиняват дискомфорт, изразени по време на работа и в ежедневието.

Група невролептици най-достъпни и ефективни за потискане на моторни тикове. Един от най-известните от тази група е халоперидол. За съжаление, не е лекарство, което ще бъде толкова ефективен за пълно премахване на всички симптоми на заболяването. Повечето невролептици са щастливи странични ефекти за ефективно лечение трябва бавно намаляване на началната доза, когато има нежелани ефекти. Най-честият страничен ефект на невролептиците - на седация, наддаване на тегло, когнитивно замъгляване на реакциите. Други неврологични симптоми като тремор, дистонични реакции като Паркинсон симптоми и дискинезия по-рядко срещани и лесно контролирани от намаляване на дозата. Прекратяване на невролептични медикаменти трябва да се извършва бавно, за да се избегнат симптомите на абстиненция, разработени (рязко увеличаване и укрепване на всички, преди появата на симптоми).

Другите лекарства могат също да бъдат ефективни за намаляване на тежестта на заболяването, но повечето от тях не са добре известни и не толкова ефективен, колкото антипсихотици. Те включват лекарства от групата на алфа-адренергични агонисти, клонидин и представители са huanfatsyn. Тези лекарства се използват в програмите на хипертония, но също така при лечението на кърлежи. Разпространението на тези лекарства се измъкна липса на упойка.

Някои от лекарствата, които се използват успешно за лечение на други психо-неврологични нарушения, имат изразен терапевтичен ефект при пациенти със синдром на Турет. Изследване, проведено неотдавна показа, че стимулирането на лекарства като декстроамфетамин italin и може да намали симптомите, без странични ефекти. Следва да се отбележи, че тази група лекарства е забранено в Руската федерация и се използва за лечение само в някои страни (САЩ, Канада и други европейски държави). 

За лечението на обсесивно-компулсивно условия, които сериозно нарушават дневно лекарства на пациента се използва от групата на инхибитори на обратното захващане на серотонин (флуоксетин, флувоксамин, кломипрамин, пароксетин и сертралин) се оказаха ефективни при много пациенти.

Психологически проблеми не са част от синдром на Турет, но може да са резултат от сложна адаптация на хората. Психотерапията може да помогне на пациента със синдром на Турет по-ефективно да се справи с нарушения, които възникват в процеса на социална адаптация.

Времето лечение синдром на Турет

Въпреки че няма лечение, което може да напълно да излекува болестта, състоянието на много хора е значително подобрена в края на юношеството и по-късно в зряла възраст. В резултат на това много от пациентите не трябва да използвате лекарства за потискане тикове. Турет синдром е хронично и дори през целия живот на болестта, но всяко дегенеративно процес през целия живот не е, и заплахи за живота на тези хора не го правят. Пациентите със синдром на Турет живеят със същата продължителност, както обикновените хора, а те не са маркирани интелигентност влошаване.

Важно е да се даде пълна подкрепа на пациента. Дори въпреки факта, че симптомите може да намалее с възрастта, рискът от неврологични заболявания като пристъпи на паника, депресия, промени в настроението и антисоциално поведение може да се задържи и да доведе до влошаване на вече зрялата възраст.