Koarktatsyya аортата


Koarktatsyya аортата е вродена малформация характеризира сегментна (местно) стеснение на аортата или неговата пълна почивката в провлака на дъгата, много по-малко в гръдната или коремната отдел нея. Koarktatsyya аорта, строго погледнато, не е вроден дефект на сърцето, както и локализиран извън нея, докосвайки аортата - най-голямата артерия странно системното кръвообращение, оставяйки лявата камера на сърцето. Структурата на сърцето при тази патология вродена нормално. Но коарктация на аортата винаги принадлежат към групата на вродени дефекти на сърцето, така че когато тя страда цялата кръвоносната система (сърдечно-съдовата система), и образуването на коарктация на аортата е пряко свързана с структурите на сърцето и може да се комбинира с други вродени го дефекти. Koarktatsyya аортата е описан за първи път през 1791 от италианския патолог J. Morgagni.


Koarktatsyya аортата обикновено се намира в типичен за нея място - където аортната дъга преминава в низходящ част на аортата. Това локализация дължи на факта, че обикновено има стесняване на вътрешния лумен на аортата, два от тези отдели образувана от различни ембрионални микроби.

Схематично представяне на коарктация на аортата

Честотата на вродени малформации, вариращи от 6.7 до 15% от всички вродени дефекти сърце, 3-5 пъти по-често при мъжете, отколкото при жените.

Има два вида аортна коарктация:

1) тип "Възрастен" на коарктация на аортата - е сегментна стеснение на аортата долу (наричан по притока на кръв), на мястото, където то се отклонява от лявата субклавиална артерия; Така артериална тръба затворен;
2) "Деца" (инфантилен) тип на коарктация на аортата - което означава, хипоплазия (недоразвитие) на аортата на същото място, но артериална тръба отворена.

В допълнение, в зависимост от анатомичните особености са три различни варианта koarktatsyy:

1. Изолиран коарктация на аортата (без комбинация с други вродени дефекти на сърцето);

2. Koarktatsyya аорта, съчетано с отворен дуктус артериозус; от своя страна, може да се раздели:
• postduktalnoy (намира се под седалката, което оставя отворена артериална тръба);
• yukstaduktalnaya (коарктация се намира в открито дуктус артериозус);
• preduktalnoho (отворен артериален канал, наречен коарктация на аортата по-долу).
3. Koarktatsyya аорта, комбинирана с други вродени дефекти на сърцето, предсърдно септален дефект (DMPP), камерна преграден дефект (DMSHP) синусите на Валсалва аневризма, транспониране на големи съдове, аортна стеноза и др.

Open артериална канал е повече от 60% от децата с аортна koarktatsyey и диаметър канал може да бъде по-голям от диаметъра на аортата. Isolated аортната коарктация е по-често при по-големи деца.

По-долу (наричан по кръвен поток) от мястото на притискане на стената на аортата е разреден и разширена лумен, понякога поема характер на аортна аневризма (разширяване площ на аортата, причинени от патологични изменения на съединителната тъкан структури на стените). Anevrizmaticheskoho промени, произтичащи последици върху аортата стена бурна (хаотично) кръвоток под стеснението. По-големи деца anevrizmaticheskoho промени развиват стесняване и горе - в възходящата аорта.

Когато атипична локализация коарктация на аортата е в гръдната или коремната й отдел. Понякога може да има множество и стесняване.
Има също така "psevdokoarktatsiyu аорта" - подобно koarktatsyy деформация на аортата, която не създава значителни пречки за притока на кръв, тъй като тя е лесна за усукване и удължение на аортата.

Причините за аортна коарктация

Развитие koarktatsyya аортата поради нарушение на формирането на аортата по време на развитието на плода. Най koarktatsyya аорта се yukstaduktalnoy (разположен в артериална тръба. Артериалната канал, който свързва аортата към лявата белодробната артерия, обикновено работи само в утробата и след раждането и започна алвеоларен дъх затворен. Очевидно, в утробата на някои проток на тъканта се премества в аортата, по този начин процеса и неговото затваряне на аортната стена, която в крайна сметка води до нейното стесняване.

В някои редки случаи koarktatsyya аорта може да бъде за живот в резултат на атеросклеротична аорта, аортни наранявания или артерит на Takayasu (възпалително заболяване на неизвестен произход, което засяга аортата и нейните клонове).

Генетично предразположение към образуване на коарктация на аортата е при пациенти със синдром на Turner (заболяване хромозомна причинени от наличието на само един сексуална Х-хромозома и липсва втори и придружени от характерни аномалии на физическото развитие, нисък ръст и сексуална незрялост). Всеки десети пациент с този синдром се появява koarktatsyya аорта.

Механизмът на нарушение на хемодинамиката (приток на кръв)

В присъствието на коарктация на аортата механичен шум (т.нар шлюз) към притока на кръв в аортата води до образуването на два различни режима на циркулация. Над шума на кръвния поток повишено кръвно налягане и съдова разширен; защото на систолното лявата камера (фаза сърдечна дейност) претоварвайте хипертрофирано (повишена си мускулна маса и размери). По-долу потока намеса кръв намалява кръвното налягане и компенсация на кръвния поток, за сметка на множествена байпас пътища (обезпечение) кръвоснабдяване. Тежест хемодинамика варира в зависимост от продължителността и тежестта на стеснение на аортната лумена и напишете koarktatsyy.

В "възрастни" тип koarktatsyy когато артериална тръба zaraschёn (затворен), основните хемодинамични нарушения, свързани с повишено кръвно налягане в съдовете на горната част на тялото, като същевременно се увеличава и систоличното и диастоличното кръвно налягане. Такава хипертония придружено от рязко увеличаване на лявата камера, произведена работа, както и увеличаване на масата на циркулиращата кръв. В същото време в артериите на долната половина на налягането на тялото се намалява чрез бъбречна механизми включват повишено кръвно налягане, което води до допълнително увеличаване на налягането в горната половина на тялото.

В "Деца" тип коарктация на аортата, когато артериалната канала отворен, високо кръвно налягане в съдовете на по-голямо движение, не може да е толкова значимо като обезпечение (байпас) обращение слабо развита. В зависимост от варианта и връзката koarktatsyy отвори артериална тръба има разлики в механизмите на нарушение на хемодинамиката. По този начин, когато postduktalnoy коарктация на аортата е освобождаване от отговорност на кръв под високо налягане от аортата през отворената артериална тръба в левия белодробната артерия, която може да доведе до ранно развитие на белодробна хипертония (повишено кръвно налягане в съдовете на белодробната циркулация).

Когато preduktalnoho версия коарктация на аортата типично изпълнение на кръв от белодробния ствол в низходящ аортата (коарктация долу) през отворения артериална тръба, но в зависимост от наличието на добре развити обезпечения може да се нулира в обратна посока - от низходящ аортата в открито артериална тръба и белодробна обращение. В тази ситуация, когато preduktalnoho версия koarktatsyy се пуска от белодробната артерия към низходящ аортата, почти всички обемът минути на кръв за Mologa обращение, и за долната половина на тялото, при условие увеличи работата дясната камера на сърцето. "Деца" (инфантилен) тип на коарктация на аортата води до нарушаване на белодробната циркулация, и в повечето случаи вече са в ранна детска възраст - за развитието на сърдечна недостатъчност.

Симптомите на аортна коарктация

Клинична коарктация на аортата се определя главно възраст, морфологични изменения, в съчетание с други дефекти на сърцето.

В ранна детска възраст този дефект често се съпровожда с рецидивиращ (повтарящ се) пневмония, развитието на първите дни на кардиопулмонална недостатъчност. Характеризират с рязък бледа кожа, тежко задъхване, хрипове придружени от застой в белите дробове. Децата с аортна koarktatsyey често изостават във физическото развитие.

Дефинираните рамки от разширяването на сърцето и увеличава апикална импулс. Аускултация (слушане) сърцето лекар открива груб тон систоличното (по време на сърдечния ритъм) на шума върху предната повърхност на гръдния кош в проекцията на основата на сърцето или на гърба на острието в ляво региона (където проектира аортна провлак) .pri отворения артериалната канал лекар слуша sistolodiastolicheskiy Шум във втория междуребрие отляво на гръдната кост. Също така маркирани укрепване на II сърцето звук белодробната артерия и аортата.

Ключова роля в първоначалната диагноза на аортна коарктация играе да се определи естеството на импулса, на горните и долните крайници: комбинация от стрес импулс в артериите в лакътя без или Рязкото отслабване на пулса във феморалната артериите.

Когато preduktalnoho версия коарктация на аортата спад от белодробната артерия към низходящ аортата (venoarterialnyy нулиране) в същото време отслабва импулс в краката се определя така нареченото диференцирано цианоза, цианоза кожата на краката с естествения цвят на кожата ръце. Деца с подчертано и изолирани (не голяма степен отговаря на други вродени сърдечни дефекти) koarktatsyey аорта измерена по ръцете на кръвното налягане могат да достигнат много високи стойности, до 190-200 / 90-100 mm Hg. Чл. Ако комбинацията на коарктация на аортата с други вродени дефекти сърцето, измерени на ръцете кръвно налягане е 130-170 / 80-90 мм Hg. гр., това се случва много рядко нормално. Артериалното налягане на краката не се определя на всички или драстично намалява. Разлика Chance raterialnoho натиск върху ръцете (в случай на ненормално заустване полето субклавиална артерия от низходящ аортата). В първите години от живота на децата сърдечна недостатъчност се развива както в обращение.

При възрастни и по-големи деца, в случаите, когато няма оплаквания, високо кръвно налягане често е случайно. Тези пациенти се оплакват от виене на свят, главоболие, тежест в главата, умора, повтарящи се кръвотечения от носа в някои случаи - болки в сърцето. В същото време, пациентите се оплакват от болка в краката и слабост в тях, мускулни крампи в краката, краката студенина. Жените могат да изпитат менструални нарушения и безплодие. Като цяло, нормално физическо развитие маркирани развитие dysproportsyonalnoe мускули, мускулите на горната багажника и горните крайници прекалено развити, и мускулите на таза и долните крайници са слаби. Стъпалата са студени на допир. Установени увеличили артерии пулса междуребрените. Измерено в ръцете на систоличното кръвно налягане от 50-60 мм живачен стълб. Чл. по-високо от налягането в систоличното краката, но нормално налягане на краката трябва да бъде по-висока. Диастолното налягане е нормално. В по-големите деца обикновено не се налага сърдечна недостатъчност: тя се развива 20-30 години след като е бил неблагоприятен прогностичен белег.

Усложнения на аортна коарктация:

1. Тежка хипертония;
2. интрацеребрален кръвоизлив (инсулт);
3. Subarahnoyidalnyykrovovylyv;
4. левокамерна сърдечна недостатъчност с развитие на сърдечна астма и белодробен оток;
5. Хипертонична nefroanhioskleroz (засягащи артериолите (малки артерии) бъбречна хипертония, постепенно води до развитието на така наречената първична бъбречна набръчкана);
6. Пропуски удължен аневризма;
7. инфекция (бактериална) ендокардит - поражение ендокарда (вътрешната обвивка на сърцето) и сърдечни клапи, причинени от инфекция (обикновено бактериална). Развитието на инфекциозен ендокардит е по-често, когато се комбинира коарктация на аортата с вродена аортна клапа патология (например, наличие на двучерупковото аортна клапа). Бактериален ендокардит с аортна коарктация често устойчиви на употребата на антибиотици.

Инструментални диагностика:

1. Електрокардиограма (ЕКГ): В случай на умерена аортна коарктация електрокардиограма е почти неразличима от нормална електрокардиограма. При деца, ранните години в случай на комбинация от коарктация на аортата с отворен дуктус артериозус и камерен преграден дефект отбелязани изместване (отклонение) електрическата ос на сърцето (EOS) надясно или вертикално положение, също са признаци на повишена мускулна маса (хипертрофия) на двете камери на сърцето на сърцето, по-голяма степен на полето. За електрокардиограми на пациентите по-големи деца характерните признаци изолирани увеличаване на мускулната маса на лявата камера. При възрастни пациенти с аортна koarktatsyey открити преместите наляво електрическа ос на сърцето и признаци на повишена мускулна маса на лявата камера на сърцето, може да се определи и непълна ляв бедрен блок.

2. phonocardiography (запис вибрации и звукови сигнали, когато са издадени на съдовете за сърцето и кръвоносните). Когато phonocardiography фиксирана засили II тон на аортата, sredneamplitudnyy ромбовиден систолното роптаят през второто и третото междуребрие в левия край на гръдната кост през втората междуребрие в десния край на гръдната кост и на гърба.

3. ехокардиография (ултразвук на сърцето) може да открие стеснение на аортата в областта на провлака. Доплер ехокардиография го прави възможно да се открият характерните koarktatsyy признаци: систолично турбулентен поток долу разликата в стесняване на систоличното кръвно налягане между предната част на стеснение на аортата и стесняването на долната част от него. Също така бе открита непряко ехокардиографски (sonohrafycheskye) знаци, коарктация на аортата: увеличаване на мускулната маса (хипертрофия на миокарда) на лявата камера, повишената мобилност на гърба му стена, увеличаване на размера на лявото предсърдие.

4. рентгенография на гръдния кош (сърце и бели дробове). Белодробна картина без патологични промени в postduktalnoy koarktatsyy или в случай на комбинация от камерен преграден дефект повишено кръвно на леглото. Сянката на сърцето има сферична форма, на върха на своята повдигнат и удължи възходящата аорта. При пациенти, по-големи деца сърцето нормални или леко повишен ляво, в допълнение, определена uzuratsiya ("zazubrynky") долните ръбове задните ребра, причинени задълбочаване крайбрежните вдлъбнатини върху вътрешната повърхност на ръбове поради натиска на разширени ликвидация междуребрените артерии.

5. Сърдечна катетеризация се провежда за измерване на налягането в аортата и показва характерна черта на коарктация на аортата - разликата в систоличното кръвно налягане над и под мястото на кръвния поток стеснение на аортата.

6. аортография (въвеждане на рентгеноконтрастен вещество в аортата чрез специални катетри) дава възможност да се определи нивото и степента на стеснение на аортата.

Aortohramme koarktatsyey пациент с аортна направили правилния проекция пристрастия: стрелка показва пълно прекъсване сянка zakontrastirovannoy аортна провлак в него.

Лечение на аортна коарктация

Индикациите за операция на аортна коарктация е разликата в систолното налягане yzmerennom на ръцете и краката, които превишава 50 mm Hg. Чл. При новородени и кърмачета основание за извършване на операция може да служи като тежка хипертония и сърдечна декомпенсация. В случаите, където болестта е относително благоприятен разбира, забавяне хирургия до възраст 5-6 години. Провеждане на операция и по-късна дата, но поради способността да спаси след резултатите от неговата хипертония по-лошо.

Понастоящем съществуват няколко метода за хирургично лечение на аортна коарктация - аортна резекция и реконструкция:

1. Резекция на коарктация на аортата с налагането на анастомоза (анастомоза) от край до край. Състоянието на този метод е наличието на стесняване къси дължини, и затова възможността за сравнение е над нормалната немодифициран аортата.
2. Plastic аорта използвайки съдови протези. Този метод се използва, когато стеснението е с голяма дължина, и завършва следователно сравнението не е възможно. Анормално (стеснени) аортна зона rezitsiruetsya (отстранява), и вместо да вземе в специална съдова протеза е направена от специален синтетичен материал.

3. Aortoplastika използвайки собствената биологичен материал на пациента - ляво субклавиална артерия.
4. Шунтиране патологично стеснен участък на аортата: Лезвия съдова протеза, изработена от специален синтетичен материал, зашити над и под стесни района, създавайки заобиколно решение за притока на кръв.
5. Балонна ангиопластика и стентиране на аортна коарктация се използва в случаите, когато в предишна операция беше повторно стесняване на аортната области. Тази интервенция renthenanhiohirurh лекар влиза със специален проводник чрез периферните съдове на аортата, специално проектиран балон надува при която елиминира стесняване. В някои случаи допълнителен набор т.нар стентове, които са като твърд скелет фиксират желания диаметър на аортата.

Прогнозата на аортна коарктация

Прогноза с вродена porotsi зависи преди всичко от степента на стеснение на аортата. Леко тежка аортна не koarktatsyya пречи на лечението на пациенти нормален живот, а продължителността на живота на тези пациенти може да бъде равна на средната продължителност на живота при тази популация.

В случай на значителна коарктация на аортата, обикновено средната продължителност на живота на пациентите, без хирургическа намеса е 30-35 години. Основните причини за смърт при тези пациенти се появяват тежка сърдечна недостатъчност, бактериален ендокардит, внезапна смърт вследствие на аортна руптура или аневризма и инсулт.