Камерен преграден дефект на сърцето


Камерни преграден дефект (DMSHP) - вроден сърдечен дефект, характеризиращ се с дефект в мускулната преграда между десните и левите вентрикули на сърцето. DMSHP е най-честата вродено сърдечно заболяване при новородените, честотата му е приблизително 30-40% от всички случаи на вродени сърдечни заболявания. Този дефект е описан за първи път през 1874 г. от P. Tolochinova през 1879 HL Роджър.

Според анатомична междукамерната преграда разделя на 3 части (горни - мембранна или membranoznaya средните - мускулни, по-ниски - trabekulyarnaya) посочват името и камерен преграден дефекти. Приблизително 85% от DMSHP намира в така наречената preponchatoy част, която е непосредствено под правилните коронарни и аортна клапа nekoronarnoy врати (видян от лявата камера) и мястото на преминаване на предните врати трикуспидалната клапа в своята Преграден листа (наблюдавани на дясната камера). В 2% от случаите на дефект е в мускулите на стените, с възможно наличие на няколко патологични дупки. Доста рядко съчетание на мускулите и други места DMSHP.


Размери на камерни преградни дефекти може да варира от 1 мм до 3,0 cm или повече. В зависимост от размера разграничение големи дефекти, стойността на която е подобна на или по-голям от диаметъра на аортата, средни дефекти, с диаметри от ¼ до ½ диаметъра на аортата и малки недостатъци. Дефекти мембранна част, са склонни да имат кръгла или овална форма и да стигнат до 3 см, дефекти на мускулите междукамерната преграда обикновено са кръгли и малки.

Доста често, около 2/3 от случаите DMSHP може да бъде комбиниран с други свързани аномалия: предсърдно септален дефект (20%), отворен дуктус артериозус (20%), koarktatsyey аорта (12%), вродена митрална клапа (2%) stanozo аорта (5%) и белодробната артерия.

Схематично представяне на камерен преграден дефект.

Предизвиква DMSHP

Нарушаване на образуването междукамерната преграда е установено, че се случи по време на първите три месеца от бременността. Фетален интервентрикуларната преграда оформен от три части, които в този период да бъдат сравнени и адекватно комуникират един с друг. Нарушаването на този процес води до това, което е камерен преграден дефект.

Механизмът на нарушение на хемодинамиката (приток на кръв)

В плода е в утробата на майката, обращение се извършва от така наречената плацентарната кръг (плацентарната циркулация) и има свои собствени характеристики. Въпреки това, скоро след раждането на новороденото създадена нормалния кръвен поток в големите и малките кръгове на кръвообращението, което е съпроводено с по-значителна разлика между кръвното налягане в лявата (по-голям натиск) и десен (по-малко налягане) вентрикули. Тази съществуваща DMSHP кара кръвта се изпомпва от лявата камера в аортата, не само (което трябва да дойде и нормално), но също и защото DMSHP - в дясната камера, която обикновено не трябва да бъде. По този начин, с всеки сърдечен ритъм (систола) се появява ненормално кръвотечение от лявата камера надясно. Това увеличава натоварването на дясната камера на сърцето, тъй като води до допълнителна работа за изпомпване на допълнителен обем кръв отново в левия бял дроб и сърце.

Размерът на анормален изпълнението зависи от размера и местоположението на DMSHP: в случай на малък размера на дефекта последния почти никакъв ефект върху сърцето. На противоположната страна на дефекта в стената на дясната камера, а в някои случаи и трикуспидалната клапа може да се развие сгъстяване на белег в резултат от реакцията на травма на патологично отделяне на кръв, която бие минава през дефекта.

В допълнение, поради завишения заустване допълнително обем кръв за вписване на кръвоносните съдове на белите дробове (белодробна циркулация), води до образуването на белодробна хипертония (повишено кръвно налягане в съдовете на белодробната циркулация). С течение на времето, тялото включва компенсаторни механизми: увеличаване на камерната мускул, постепенно адаптиране на съдовете на белите дробове, което първоначално се приемат допълнително обем кръв идва и патологично променени - образна удебеляване на стените на артериите и артериолите, което ги прави по-малко еластична и по-плътна. Повишено кръвно налягане в дясната камера и белодробните артерии се случва преди, докато най-накрая идва изравни налягането в дясната и лявата камера във всички фази на сърдечния цикъл, след което анормална секреция от лявата камера към правилните спира. Ако през време на кръвното налягане в дясната камера е по-висока от ляво, има така наречената "обратни дъмпинг", в която венозна кръв от дясната камера през същия DMSHP влиза в лявата камера.

Симптоми DMSHP

Условия DMSHP първите признаци, зависи от размера на дефекта, както и големината и посоката на ненормално кръвотечение.

Малки дефекти в долния интервентрикуларната преграда в повечето случаи не оказват съществено влияние върху развитието на децата. Тези деца се чувстват задоволителни. Още през първите няколко дни след раждането се появява умерена интензивност топла звук груб, остъргване тембър, лекар вслушва в систола (по време на сърдечния ритъм). Този шум се чува по-ясно през четвъртото или петото междуребрие и не извършва до други места, интензивността на позициите му може да намалее. Тъй като този шум много често е единствената проява малка DMSHP, няма значим ефект върху здравето и развитието на децата, ситуацията в медицинската литература получи фигуративна име на "Много шум за нищо."

В някои случаи, една трета или четвърта междуребрие на левия край на гръдната кост може да се тества на трептене по време на сърдечната контракция - ". Мъркане котката" систолно тремор, систолично или

При големи дефекти мембранна (мембранна) Land интервентрикуларната преграда симптоми на вродени дефекти на сърцето обикновено се появяват веднага след раждането и 12 месеца. Родителите започват да забележите трудност кърмене: изглежда, недостиг на въздух, той трябваше да направи пауза и вдишвания заради това, което може да е гладен, съществуват опасения.

Роден с нормално тегло, тези деца започват да изостават във физическото си развитие, в резултат на недохранване и намаление на циркулиращите в голям кръг от циркулацията на кръвта (поради ненормално заустване в дясната камера на сърцето). Има тежка изпотяване, бледност, жилки кожата, цианоза малка крайните части на ръцете и краката (периферна цианоза).

Характерно е учестено дишане с помощта на помощни дихателната мускулатура, пароксизмална кашлица, която се проявява при смяна на положението на тялото. Разработен повтарящи пневмония (пневмония), които са трудни за лечение. В ляво на гръдната кост е деформация на гръдния кош - сърдечна образна гърбица. Apical изместен наляво и надолу. Систоличен откриваем тремор в трето или четвърто място междуребрие в левия край на гръдната кост. Аускултация (слушане) на сърцето определя груб систолното роптаят през третото или четвъртото междуребрие. Деца по-възрастни възрастови групи основните клинични признаци на дефект се съхраняват, те имат болки жалба в сърцето и сърцебиене, децата продължават да изостават в своето физическо развитие. С възрастта и здравословното състояние на много деца се подобрява.

Усложнения DMSHP:

Аортна регургитация наблюдавано при пациентите с DMSHP около 5% от случаите. Ние се развиваме, ако дефектът е такова, че причинява увисване все още е един от най-аортни листенца клапаните, което води до комбинация от дефект с аортна клапа недостатъчност, присъединявайки се към което усложнява заболяването чрез значително увеличаване на натоварването на лявата камера на сърцето. Сред преобладаващите клиничните прояви на тежка задух, понякога се развива остра левокамерна недостатъчност. Аускултация на сърцето не само да се чува по-горе описания роптаят систолното, но диастоличното (фазата на сърдечна релаксация) шума в левия край на гръдната кост.

Infundibulyarnoy стеноза наблюдава сред пациенти с DMSHP също около 5% от случаите. Ние се развиваме, ако дефектът се намира в задната част на междукамерната преграда по време на така наречената затворът perehorodochnoy трикуспидална (трикуспидалната) клапан nadzheludochkovoho под билото, което прави, минаваща през дефект голямо количество кръв и травма го nadzheludochkovoho билото, което следователно увеличава по размер и Румен. В резултат на това е налице стесняване на дясната камера infundybulyarnoho любовта и формиране podklapannoho стеноза на белодробната артерия. Това води до намаляване на патологично освобождаване от отговорност чрез DMSHP от лявата камера на дясно и разтоварване на белодробната циркулация, но има и рязко увеличаване на натоварването на дясната камера. Кръвното налягане в дясната камера започва да се покачва значително, което постепенно води до ненормално кръвотечение от дясната камера на ляво. Произнесени стеноза infundibulyarnoy при пациент се появява цианоза (цианоза на кожата).

Инфекция (бактериална) ендокардит - Победете ендокарда (вътрешната обвивка на сърцето) и сърдечни клапи, причинени от инфекция (обикновено бактериална). Пациентите с риск от DMSHP инфекциозен ендокардит е приблизително 0.2% годишно. Там обикновено при по-големи деца и възрастни; по-често при малки размери DMSHP, поради ендокардиален нараняване при висока скорост джет ненормално кръвотечение. Ендокардит може да бъде предизвикана от стоматологични процедури, лезии гнойни кожни. Възпаление настъпва първоначално в стена на дясната камера, която е на противоположната страна на дефекта или ръбовете на дефекта и след това се прилага аортните и трикуспидалната клапи.

Белодробна хипертония - Повишено кръвно налягане в съдовете на белодробната циркулация. В случай на вродено сърдечно заболяване, се развива в резултат на въвеждане на белодробни съдове допълнителен обем на кръвта, причинени от ненормална това освобождаване чрез DMSHP от лявата камера надясно. С течение на времето, белодробна хипертония се увеличава поради развитието на компенсаторни механизми - образуване на удебеляване на стените на артерии и артериоли.

Синдром Eyzenmenhera - Podaortalnoe камерен преграден местоположение дефект в съчетание с склеротични промени в белодробните съдове, белодробна артерия разширение багажника и увеличаване на мускулната маса и размер (хипертрофия), главно от дясната камера на сърцето.

Повтарящо пневмония - Поради застой на кръвта в белодробната циркулация.
Сърдечна аритмия.

Сърдечна недостатъчност.

Тромбоемболизъм - Силно нововъзникващите запушване на кръвоносен съд съсирек, който се отдели от мястото му на установяване в сърцето стената и се удари в циркулиращата кръв.

Инструментални диагностика DMSHP

1. Електрокардиограма (ЕКГ): В случай на малък размер DMSHP не могат да бъдат открити значителни промени в електрокардиограмата. Обикновено, типичните нормално положение на електрическата ос на сърцето, но в някои случаи може да се отклонява наляво или надясно. Ако дефектът е голям, е значително отражение в електрокардиография. Изразена патологично разреждане на кръвта през дефекта от лявата камера надясно без белодробна хипертония на електрокардиограмата показа признаци на претоварване и увеличаване на мускулната маса на лявата камера. В случай на значителна белодробна хипертония симптоми претоварване на дясната камера и дясното предсърдие. Аритмиите често се появяват, обикновено при възрастни пациенти под формата на аритмия, атриална фибрилация.

2. Phonocardiography (Запис на вибрации и звукови сигнали, издадени в дейността на съдовете за сърцето и кръвоносните) позволява инструментална Fix необичаен шум и променена сърдечна, поради наличието DMSHP.

3. Ехокардиография (Ултразвук на сърцето) могат не само да се открият преки признаци на вродени дефекти - почивка отзвук в междукамерната преграда, но и точно определяне на местоположението, броя и размера на дефекти и да се установи наличието на косвени признаци на дефект (увеличаване на размера на камерна и ляво предсърдие, увеличаване на дебелината стена от дясната камера и други). Доплер ехокардиография разкрива пряка Друга особеност на заместник - ненормално кръвотока през DMSHP в систола. В допълнение, възможно оценяване на кръвното налягане в белодробната артерия, големината и посоката на ненормално кръвотечение.

4. Рентгенография на гръдния кош (Сърцето и белите дробове). С малки размери се определят DMSHP патологични промени. Със значителни количества дефект със значително изхвърляне на кръв от лявата камера в дясно за увеличаване на размера, определен от лявата камера и лявото предсърдие и след това дясната камера, повишено белодробно съдово модел. С развитието на белодробна хипертония се определя корени експанзия на белите дробове и изпъкнали арки белодробната артерия.

5. Катетеризация на сърдечните кухини провежда за измерване на налягането в белодробната артерия и дясната камера, както и определяне на нивото на кислород в кръвта на насищане. Характеризира се с високо ниво на кръвната кислородна сатурация (насищане с кислород) в дясната камера, отколкото в дясното предсърдие.

6. Anhiokardiohrafiya - Въвеждането на контраст материал в кухината на сърцето чрез специален катетър. С въвеждането на разлика в дясната камера или белодробната артерия се наблюдава при многократно тяхната разлика от това, което се дължи на завръщането на дясната камера с контраст ненормално кръвотечение от лявата камера чрез DMSHP след преминаване през белодробната циркулация. С въвеждането на водоразтворим разлика в лявата камера се определя разлика поток от лявата камера вдясно от DMSHP.

Лечение DMSHP

С малки размери DMSHP, няма признаци на белодробна хипертония и сърдечна недостатъчност, нормално физическо развитие в надеждата на спонтанно затваряне на дефекта може да се въздържат от провеждане на операцията.

В млада предучилищна индикация за операция е ранно развитие на белодробна хипертония, стабилна сърдечна недостатъчност, повторен пневмония, изразен лаг във физическото развитие и липсата на тегло.

Показания за хирургично лечение при възрастни и деца на възраст от 3 години са: умора, често SARS, което води до развитието на пневмония, сърдечна недостатъчност и типична клинична картина на патологична заместник падне повече от 40%.

Хирургическата интервенция е сведена до пластмаса DMSHP. Операцията е извършена с помощта на изкуствено кръвообращение. С диаметър 5 mm дезертира го наблизо зашиват U-образни конците. Ако диаметърът на дефект повече от 5 mm проведе неговото закриване пластир от синтетични или проведе специална обработка биологичен материал, което е покрито за кратко време собствените тъкани.

В случаите, когато отворена радикална хирургия просто не е възможно поради големия риск от операция, използвайки кардиопулмонарен байпас при деца по време на първите месеци от живота, с по-големи размери DMSHP, поднормено тегло, nepoddayuscheysya наркотици корекция на тежка сърдечна недостатъчност, хирургично лечение се извършва на два етапа. Първоначално произведени налагане на белодробната артерия клапан над нея специален маншет, който повишава резистентността към изтласкване от дясната камера, което води до изравняване на кръвното налягане при десните и левите вентрикули на сърцето, което допринася за намаляване на патологично освобождаване от отговорност чрез DMSHP. Няколко месеца по-късно, на втори етап: премахването на преди това маншет с белодробна емболия и затваряне DMSHP.

Прогноза за времето в DMSHP

Prdolzhitelnost и качеството на живот с камерен преграден дефект зависят от размера на дефекта, държавни кораби на белодробната циркулация, тежестта на развитието на сърдечна недостатъчност.

Камерен преграден дефекти малък размер съществено влияние върху продължителността на живота на пациентите, не е нужно, но 1-2% да увеличи риска от инфекциозен ендокардит. Ако дефектът е малък размер в мускулната камерен преграден зона, то може независимо в близост до 4-годишна възраст в 30-50% от пациентите.

В случая на средни дефект сърдечна недостатъчност се развива в ранна детска възраст. С течение на времето е възможно подобрение, поради някои намаляване на размера на дефекта, и в 14% от пациентите имат самостоятелно затваряне на дефекта. В по-напреднала възраст се развива белодробна хипертония.

В случай на голяма DMSHP лошо време. Тези деца в ранна възраст са развили тежка сърдечна недостатъчност, и често имат повтарящи пневмония. Приблизително 10-15% от тези пациенти формира синдром Eyzenmenhera. Повечето пациенти с камерни преградни дефекти с големи размери, без операции умират в детството или в началото на зряла възраст от прогресивна сърдечна недостатъчност често се комбинира с пневмония или инфекциозен ендокардит, тромбоза, белодробна емболия или руптура на аневризма, парадоксално емболи в кръвоносните съдове на мозъка.

Средната продължителност на живота на пациентите, без хирургическа намеса в естествения ход на DMSHP (без лечение) е около 23-27 години, както и при пациенти с малки размери дефект - до 60 години.