Аномалия на Ebstein


Аномалия на Ebstein - вродено сърдечно заболяване, характеризиращо се с изместване на мястото на свързване на един или два клапана на полето атриовентрикуларен (трикуспидалната или трикуспидалната) клапан в кухината на дясната камера към върха на сърцето, което води до намаляване на дясната камера кухина и съответно увеличаване на дясното предсърдие кухина. Това вродено сърдечно заболяване, описано за първи път от немския лекар Ebstein през 1866.

В тази вродена аномалия, един или два листа трикуспидалната клапа, не са достатъчни: те свързани или с пръстен от влакна между дясното предсърдие и дясната камера, а точно под него; сухожилие акорд на крилата са прикачени или папиларни мускули и стените на дясната камера. Винаги с аномалия на Ebstein в кухината на дясната камера е изместен задна врата трикуспидалната клапа е често - и още Преграден врата. От атриовентрикуларен фиброзна пръстен е свързан само един входна врата трикуспидалната клапа. Условието е съпроводено от разширяването на влакнест пръстен, което води до трикуспидалната клапа недостатъчност.


По този начин, на дясната камера кухина изглежда разделена самолет изместен надолу отвора за приток на кръв клапан на две части: действителното камера (под тази плоскост) и т.нар atrializovannuyu или Nadklapannyy част (над тази плоскост), който е комбиниран с кухината на дясното предсърдие ,

Схематично представяне на здраво сърце (вляво) и сърце с аномалия на Ebstein (вдясно)

В 80-85% от случаите с аномалия на Ebstein е ненормално комуникация между ляво и дясно предсърдие, които обикновено са причинени от разтягане на ръбовете на форамен овале (обикновено скоро след раждането е затворен и обрасли) или, по-често, за съществуването на вторичния предсърдно дефект прегради (DMPP).

Аномалия на Ebstein е доста рядко, честотата му е 0,5-1% от всички вродени сърдечни дефекти. Налице е също толкова хора и от двата пола. Аномалия на Ebstein в 5% от случаите се комбинират с други вродени дефекти на сърцето: камерна преграден дефект (DMSHP), стеноза на белодробната артерия, отворена артериална канални, стеноза или митрална клапа, аортна атрезия.

Причини за възникване на аномалия на Ebstein

Причини за възникване на аномалия на Ebstein до този момент не са изяснени, но отбеляза важната роля на генетични фактори и фактори на околната среда. В някои случаи, връзката между бременна жена приемате литий или лекарства по време на бременност prenesёnnymi някои инфекциозни болести и раждането на дете с аномалия на Ebstein.

Механизмът на нарушение на хемодинамиката (приток на кръв)

Дясното предсърдие с дясната камера atrializovannoy част е анатомично единична кухина дясно предсърдие. Въпреки това, действителната дясното предсърдие в систола намалява (по време на мускулното съкращение) атриуми и дясната камера на atrializovannaya продължава да спада в камерната систола. Това води до значителни трудности изпразване на кръвта от дясното предсърдие към дясната камера. Комбинация от малък размер всъщност дясната камера, предизвикани от ненормално структура и щори трикуспидалната клапа недостиг на кръв тече обратно в дясното предсърдие (които по принцип не трябва да бъде), като по този начин още повече намалява дясната камера обем систолното, а оттам и на обема кръв, идваща от неговия малък (белодробен) обращение. Постепенно нарастващата увеличаване на мускулната маса и размер на дясното предсърдие, което води до постепенно повишаване на кръвното налягане в нея. В момент, когато необичайно високо кръвно налягане в дясното предсърдие става по-голям, отколкото лявото предсърдие, изглежда ненормално кръвотечение от дясното предсърдие наляво през овална прозорец nezaraschёnnoe - по този начин развитие на венозен-артериална шънт.

Когато разширения дясно предсърдие губи възможността да продължи да се разширява, като създава затруднения в потока на кръвта от кухите вени, които носят кръв към сърцето, дясното предсърдие в кухината. В резултат на развитие на венозен застой в голяма циркулация.

С лека промяна на трикуспидалната клапа нарушения хемодинамиката са минимални, а най-тежките нарушения на комбинацията от развитие на значителна промяна и патологични промени щори трикуспидалната клапа с липса на предсърдно съобщение или малкия размер на съобщението. В такава ситуация определя значително разширяване на дясното предсърдие, образуващи заедно с atrializovannoy огромна част от дясната камера кухина, която може да побере до 2,5 литра кръв.

Симптомите на аномалия на Ebstein

Клиничното протичане на аномалия на Ebstein зависи от тежестта на преместване и деформация на трикуспидалната клапа, свързани с патологични промени в дясната камера и дясното предсърдие; В допълнение, тежестта на клиничните прояви, засегнати от наличието и тежестта на преобладаващата венозен шънт, кръв и нейните последици.

Благоприятният вариант аномалия Ebstein може да бъде безсимптомно за дълго време и явно само по време на рентгенография на гръдния кош или електрокардиография. Когато изрази клинични прояви на тази вродено сърдечно заболяване се диагностицира в болницата или в първите седмици и месеци от живота на болното дете.

Физическото развитие на децата възраст. Те могат да се оплакват от болки в сърцето, задух, умора при усилие, сърцебиене атаки, които в някои случаи могат да носят продължително и придружени от загуба на съзнание.

На изследване на деца с аномалия на Ebstein се определя цианоза (цианоза на кожата), която се среща в 75-85% от децата. При повечето пациенти, цианоза от раждането се празнува, по-рядко се появява на възраст 3-12 години. Тежест варира в зависимост от цианоза увеличи венозна-артериална нулиране, освен това променя оттенъка на червено на цианоза. Ако не предсърдно съобщение, цианоза не се развива. Честа практика е подуване на вените на врата, по-рядко (обикновено в последните етапи) - така наречената им систолното пулсация (на пълнене вени в синхрон с сърцебиенето). В допълнение, пациентите с цианоза развива характерни деформации крайни фаланги на пръстите на ръцете и краката - "барабанни пръсти" (kolbovidnyh удебеляване на терминалните фаланги) и "Glass Clock" (типична деформация нокътната плочка под формата на времеви прозорци). В случаите, когато това е съчетано с вродена стеноза на белодробната артерия, характеризиращ се с допълнително намаляване на кислорода в артериалната кръв, която клинично проявена от факта, че тези пациенти седят на задните си лапи.

Освен това, около 50% от пациентите по време на проверката се определя така наречения "сърдечна хълма" отляво на гръдната кост - появата му е причинена от ненормално огромен размер на дясното предсърдие. Apical откриваем сърцебиене вляво и долу на обичайните места - в петия и шестия междуребрие по предната мишнична линия.

Аускултация (слушане) сърцето лекар прецени, отслабване и беззвучни сърдечни тонове и ритъм така наречената "галоп" (три- или chetyrёhchlennyy ритъм). Повечето от пациентите слушате мека тон систоличното (когато сърцето намаляване) в ляво от гръдната кост шум, благодарение на трикуспидалната клапа недостатъчност. Стеноза (стеснение) на трикуспидалната клапа на същото място може да чуе мека диастола (фаза на мускулна релаксация на сърцето) шума.

За аномалия на Ebstein характеризира с развитието на сърдечно pravoshlunochkovoyunedostatnosti застой на кръв в голям тираж, който се появява понякога и в първите месеци на живота, но в някои случаи може да се развие много късно. Нейните клинични прояви са задух, сърцебиене, увеличение на черния дроб, пулсиращи вени на врата; тя има неблагоприятен прогностичен значение.

Инструментална диагностика на аномалия на Ebstein

1. Електрокардиограма (ЕКГ): В повечето случаи електрокардиограмата записано електрокардиографски сигнали за хипертрофия (увеличаване на мускулната) дясното предсърдие на сърцето електрическата ос отклонение в дясно, и сърдечна аритмия, предсърдно трептене и предсърдно мъждене, камерна и надкамерна ритъм, пароксизмална тахикардия. В случаите, когато има отворен прозорец овална и свързаната с голяма ненормално кръвотечение от дясното предсърдие към лявото предсърдие, освен признаци на хипертрофия на дясното предсърдие определя електрокардиографски признаци на увеличение и лявото предсърдие.

2. Phonocardiography (Запис на вибрации и звукови сигнали, издадени в дейността на съдовете за сърцето и кръвоносните): Решен отслабване тон I в левия край на гръдната кост през третото или четвъртото междуребрие, могат да се регистрират IV тона. През втората междуребрие в левия край на гръдната кост II отслабена решена тон. През четвъртото и петото междуребрие ляво nyzkoamplitudnyh записано систолното роптаят поради трикуспидалната клапа недостатъчност. В случаите, когато има стеноза на трикуспидалната клапа, на fonokardyohramme това се отразява под формата на кратко protodiastolicheskoho (след намаляване на сърцето в началото на своята почивка) шум.

3. Ехокардиография (Ултразвук на сърцето). Когато ехокардиография са основните характеристики на аномалия на Ebstein, трикуспидалната местоположение клапан anamalnoe (по-близо до върха на дясната камера), термично разширение на дясното предсърдие и дясната камера на atrializovannoy, листовки деформация трикуспидалната клапа, времето на забавяне затръшна трикуспидалната клапа понякога затръшна дроселова клапа. Доплер ехокардиография разкрива признаците на трикуспидалната клапа недостатъчност и ненормално кръвотечение чрез овалния прозорец.

4. Рентгенография на гръдния кош (Сърцето и белите дробове). Има обедняване белодробна модел, придружен от по-голяма прозрачност на белодробните полета. Сърцето обикновено по-голям размер е сферична или "обърната чаша". Да откриват признаци на повишена дясно предсърдие и дясната камера горната, която е в най-добрите косите прогнози. Съдова сноп тесен сърце, остави сърцето не се увеличава. Когато рентгеновите лъчи се наблюдава рязко намаляване на амплитудата на пулсации на контура на сърцето и артериите.

5. Катетеризация на сърдечните кухини провежда за измерване на налягането в дясното предсърдие, дясната камера и белодробната артерия, и определяне на нивото на кислород в кръвта на насищане. В аномалия Ebstein разкри високо кръвно налягане в дясното предсърдие и белодробната артерия - намалена. В дясната камера дефинирани две зони с различни нива на налягане, които са разделени от патологично намира трикуспидалната клапа. В случаите, когато има открита овална прозорец в ляво предсърдие определя намалена в сравнение с нормално кръвно насищане с кислород, поради ненормално кръвотечение от дясното предсърдие на ляво.

6. Anhiokardiohrafiya - Въвеждането на контраст материал в кухината на сърцето чрез специален катетър. В аномалия на Ebstein се определя от интензивно оцветяване разширения дясно предсърдие и дясната камера на atrializovannoy. Отдалеченият (края) на дясната камера kontrastyruetsya слабите и забавяне се определя чрез намаляване на нейния диаметър.

Лечение на аномалия на Ebstein

Консервативно лечение на аномалия на Ebstein цел е премахването на сърдечния ритъм и за намаляване на тежестта на сърдечна недостатъчност. Както антиаритмични лекарства се предписват бета-блокери, блокери на калциевите канали, сърдечни гликозиди. При сърдечна недостатъчност, назначен диуретици, сърдечни гликозиди, ензим (АСЕ инхибитори).

Хирургично лечение е най-добре в юношеска възраст: оптимална за операция са 15-годишна възраст и по-възрастни. При липса или малък размер Atrioseptalnyy при деца на възраст 2-3 месеца може да се развие критично състояние, защото няма заустване дясно предсърдие чрез разреждане на кръвта от дясното предсърдие на ляво; тези деца могат да умрат от прогресивна сърдечна недостатъчност. За да се избегне този резултат, спешно да извърши изкуствено балон разширяването дефект камерен преграден (наречена Rashkinda процедура).

Радикалната операция при аномалия на Ebstein извършена сърдечна операция при изкуствено кръвообращение. Това е да се премахне "ненужни" области, като в дясното предсърдие, трикуспидалната клапа пластика, че с помощта на шевове отменят и засилени в близост до нормално положение и премахване на източниците на сърдечни аритмии и предсърдно септален дефект затваряне. Ако трикуспидалната клапа пластична корекция не е възможно, проведена неговата замяна с изкуствена протеза.

Прогнозата на аномалия на Ebstein

В значителна промяна на трикуспидалната клапа и значителна деформация на крилата си прояви на вродени малформации, наблюдавани в ранна детска възраст, когато се разработват тежка сърдечна недостатъчност, прогресията на които болни деца могат да умрат. Причината за смъртта при по-възрастни пациенти, които не се управляват на недостатък е бавно прогресиращо сърдечна недостатъчност и аритмия, която може да доведе до внезапна смърт. Ранна смъртност при пациенти с аномалия на Ebstein става сравнително рядко, по-голямата част от пациентите умират 20 или по-специално от 30 години. Само в редки случаи, описани в случаите, медицинска литература, пациенти с Ebstein на аномалия оцеляват до 60 години. Разграждането обикновено се появява в юношеска възраст, проявената поникване и интензификация на сърдечна недостатъчност. В тежка сърдечна недостатъчност и тежки сърдечни аритмии и други причини за смърт при тези пациенти е тромбемболизъм (запушване срещащи остра тромби кръвоносен съд), мозъчни абсцеси, инфекциозен ендокардит (увреждане на вътрешната обвивка на сърцето и сърдечните клапи, причинена от инфекция).