Вродени сърдечни дефекти


Причини за възникване на вродени дефекти на сърцето
Симптоми
Диагностика
Лечение
Lifestyle от сърдечни заболявания
Прогноза

Както знаете, сърцето - е важен орган в човешкото тяло, още от работата му зависи от благосъстоянието на целия организъм. Сърцето се състои от мускул (миокарда) и съединителната тъкан (сърдечни клапи, стени на големите кръвоносни съдове). Активността на сърцето, причинени от ритмично и последователно намаляване на неговите съставни структури (атриуми и вентрикули), което води кръв, преминаващ през белите дробове, кислород (наречена малка циркулация) и пренася кислород до всички органи и тъкани (системната циркулация).


Когато сърцето е развитието на плода по време на бременност, работата му е различно от сърцето на новородено дете и възрастен. По-специално, белодробна циркулация започва да функционира пълноценно само по време на раждането, когато е налице разкриване на белите дробове на новороденото, и момента, в който първо да плачеш, пълен с кръв. Ето защо, в сърцето на плода, ако са налице особени дупки и канали, позволява на кръвта да циркулира в тялото образува за прекрачване на белите дробове (артериална канални, който свързва аортата и белодробната артерия, овални прозорец mizhperedserdyamy, венозна канал между пъпната вена и долната празна вена).

Понякога под влиянието на неблагоприятни фактори по време на развитието на плода се появят сериозни нарушения на образуване на анатомични структури на сърцето, което засяга дейността му, и не винаги са съвместими с живота на детето. Тогава или фетална ултразвук по време на бременност или в първите дни след раждането новороденото диагноза на вродени малформации на сърцето. Какво е това, че прогнозата за живот и методи за запазване на живота и здравето на децата, предлагани от съвременната медицина, ние се опитваме да разберете в тази статия.

Следователно, тези патологии са многобройни група от заболявания на сърцето, обединени следните характеристики:

- получена по време на развитието на плода;
- характеризира с груби нарушения архитектоника на сърцето и големите съдове (аорта, вена кава и по-ниска в белодробната артерия и вена);
- анатомични промени причинят значителни смущения в хемодинамиката (кръвообращението в цялото тяло);
- хипоплазия, причинени от анатомични структури или да промени нормалния си място в сърцето.

Скоростта на разпространение варира от 6 до 9 на 1000 живородени. Според различни автори, опциите на вродени малформации на сърцето, има от 50 до 100.

Схематично представяне на някои сърдечни дефекти

Причини за възникване на вродени дефекти на сърцето

Поради факта, че по време на развитието на плода е активен образуване на всички органи на човешкото тяло, особено сърцето, бременна жена и плода уязвими към различни отрицателни фактори. По този начин, въздействието върху обърка по време на органогенезата може да осигури по-голяма фонова радиация, йонизиращи лъчения, инфекциозни майка заболяване, особено вирусна - рубеола, морбили, варицела, херпес; приемате определени лекарства и токсични вещества (наркотици, алкохол) по време на бременност, особено през първия триместър (8 -12 -I седмици - най-интензивен период на формиране на плода). 4 - 10% от вродени дефекти е генетично обусловена, се предава по наследство.

Симптомите на вродени сърдечни дефекти

Клиничните симптоми дефекти зависи от техния вид. Има пороци "синя" и "бели" типове, както и недостатъци, което възпрепятства притока на кръв.

Основната проява "Сините" пороци (Транспониране (промяна на местоположението) основните артерии, тетралогия на Fallot, атрезия - zaraschenye - трикуспидалната клапа) е цианоза - син цвят на кожата на пръстите, ръцете, краката, назолабиални триъгълника, ушите, носа или, в много тежки случаи, цялото тяло. Също проява на артериална хипоксемия (ниско съдържание на кислород) са задух, загуба на съзнание, с или без гърчове, тахикардия (ускорена сърдечна дейност), забавяне на растежа и развитието, чести настинки, неврологични симптоми, поради липсата на нормално кръвоснабдяване на мозъка. Обикновено този тип дефекти се проявяват в първите часове и дни на едно новородено бебе. Транспониране от големите артерии (вена кава са в ляво, а не дясното предсърдие и аортата тръгва от правото на мястото на лявата камера) е тежка дефект несъвместими с живота, а детето обикновено умира скоро след раждането. Също малформации, несъвместими с живота важи-камера на сърцето (две предсърдия и една камера или атриум и една камера два). Смъртността дефекти от този тип е много висока, ако децата с увреждания да оцелеят през първите дни от живота, без лечение умират преди края на първата - втората година.

Към Бели пороци тип са дезертира междукамерната преграда, отворена артериална (кръв) канал, предсърдно септален дефект. Клинично, тези дефекти не може да започне да се проявява в ранна, детска възраст, и 16-20 години. Бели менгемета такива симптоми са: бледа кожа, забавя развитието, честите симптоми ТОРС развиват pravoshlunochkovoyunedostatnosti - задух и тахикардия по време на тренировка или в покой.
Дефекти на препятствие кръвоток: стеноза (стесняване на) аортата коарктация (сегментна стеснение) на аортата, белодробна стеноза клинично изявени диспнея, тахикардия, болки в гърдите, е намалял издръжливост, подуване, недостатъчното развитие и кръвообращението на долната половина на тялото. Ако децата живеят коарктация на аортата до 2-годишна възраст.

Диагноза на вродени сърдечни дефекти

Обикновено се диагностицира малформации на плода, включително сърцето, може би дори на етапа ултразвуково изследване на бременни жени. След това, в зависимост от вида на дефектите, една жена може да бъде препоръчана или аборт (с дефекти, несъвместими с живота, с множество деформации и така нататък. D.), или поддържане на бременност с по-подробен преглед на бременна и вземане на решение за операцията на детето веднага или скоро след раждането. Но понякога се дължи на няколко причини (не бременни пренатални посещения и ултразвуково изследване, недостатъчно оборудване на здравето мнения ултразвук оборудване и така нататък. D.) малформации може да се диагностицира само след раждането.

Въпреки, че симптомите на вроден светъл достатъчно, по време на клинично изследване новородено бебе диагноза може само да се предполага, тъй като много симптоми не са строго определени и могат да бъдат причинени от други тежки неонатални условия (синдром на респираторен дистрес, интракраниален кръвоизлив, и така нататък. D. ). Също така, не всички дефекти могат да произвеждат характерен Аускултация (слушане в гърдите), както и обратното, шум, като кликнете или други auscultative прояви могат да възникнат с малки отклонения от нормата в структурата на сърцето (малки аномалии). Ето защо, ако сърдечни заболявания не е бил диагностициран с фетален ултразвук, всички деца със симптоми на лоша циркулация (дифузно или акроцианоза, недостиг на въздух при подаване или почивка, загуба на съзнание, гърчове) трябва да се произвежда ултразвук на сърцето, докато в болницата.

Ехокардиография (ултразвук на сърцето) е един от най-информативните образни техники сърдечни дефекти. Там могат да бъдат предназначени ЕКГ (покажи аритмии, хипертрофия на предсърдно и / или камерна ако има такива), радиография на гърдите (Покажи на застой на кръв в белите дробове, ако има такива, да се увеличи в сянката на сърцето в разширяването на неговите камари). В особено тежки случаи или преди хирургично лечение може да се предписва ventrykulohrafyya (вход рентгенографски контрастно вещество в кухината на камерите на сърцето), ангиография (инжектиране на контраст през съдовете в кухината на сърцето), наблюдение на сърдечните камери чрез измерване на налягането в тях.

Сега спирам на Ултразвукова диагностика на сърдечни дефекти често се случват.

A. вроден сърдечен бичуване с обем от претоварване на кръвоносните съдове в белите дробове (белодробна обращение).
1. дефект предсърдно септален - използва едномерен ехокардиография разкри признаци на обема претоварване и дилатация (разширяване) на дясната камера, двуизмерната ехокардиография ехо mizhperedserdyamy видима почивката, докато проучването Доплер оценява бурна (на "обрати") чрез кръвния поток и степента Atrioseptalnyy разстройства на белодробна притока на кръв.

2. камерен преграден дефект - по време на сърдечна ултразвукови дисплеи дупка в преградата между камерите, дилатация на лявата и дясната камера, бурните притока на кръв от ляво на дясната камера, оценява тежестта на белодробна хипертония, измерено чрез разликата в налягането в камерите.

Така видим дефект, разделителните стени между камерите по време на ехокардиография с доплер. Ляво - нормално междукамерната преграда, надясно - неговата дефект (VSD).

3. Open артериална тръба - проявява в непрекъснато притока на кръв чрез ехокардиография съобщения аортата и белодробната артерия промени на кръвотока в устата на белодробния ствол.

4. коарктация на аортата - вижте точка сегментна стеснение на аортата, ускорен кръвоток под сегмент.
5. Транспониране от големите артерии - визуализира неправилно заустване на кораби от сърцето.

Б. дефекти на сърцето с намаляване на обема на кръвта в белодробната циркулация.
1. тетралогия на Fallot - в допълнение към ехокардиография стеноза (стеснение) на дефект и белодробната артерия стена между камерите определят деснокамерна хипертрофия и аортна изписване от дясната камера, която се измерва степента на интракардиален хемодинамика.

2. стеноза на белодробната артерия - е намаляване на белодробната артерия, и ускоряване на притока на кръв в устата на белодробната артерия и дясна вентрикуларна хипертрофия.
3. аномалии Epstein - патология на трикуспидалната клапа на сърцето, когато вентилът или вентил, прикрепен към влакнест пръстен между дясното предсърдие и камера и дясната камера на стените, което води до намаляване на обема. Когато ECHO - KG определено клапан патология, възлиза на разширителни кухини на сърцето и нарушаването на интракардиален притока на кръв.

4. трикуспидалната клапа атрезия - когато ECHO - KG без дисплей ехото на трикуспидалната клапа, дясно предсърдие регистриран хипертрофия и лявата камера.

B. дефекти на сърцето с намаляване на обема на кръвта в голям тираж (на кораби с всички жизненоважни органи).
1. Koarktatsyya аорта (вж. По-горе).
2. Isolated аортна стеноза - стесняване на прогнозната степен, визуализирани ускорено кръвотока през аортната клапа и деформирани листа клапан.

Ж. дефекти на сърцето без да се засягат хемодинамика.

- Dextrocardia (сърдечен огледален образ в дясно) - рядка аномалия в сърцето ултразвук хемодинамика обикновено не записват.

Лечение на вродени сърдечни дефекти

Пълен лечение огромното мнозинство от сърдечно-съдови заболявания е възможно само чрез тяхната хирургична корекция. Сърдечни операции могат да бъдат извършени в първите часове или дни от живота на новороденото, или през първата година от живота. С открита кръв пролива допустима бременната управление (при липса на симптоми zhyzneuhrozhayuschyh членки), като този канал може самостоятелно да бъде затворен през първите две години от живота.

Операциите могат да бъдат извършвани като открита сърдечна операция (дисекция на гръдната стена) и сърдечно-съдовата метод (когато достъпът до сърцето се осъществява чрез въвеждане на сондата в съда, достигайки кухините на сърцето). Последният метод, например, се използва за коригиране на дефекти mizhperedserdyamy или вентрикули, който се захранва от okklyuderom сонда, затваря отвора.

Но някои сърдечни дефекти несъвместими с живота, като например сърдечно-камера (предсърдия и една камера две, или две предсърдия и една камера) хирургическа корекция, за съжаление, не е възможно.

В сърдечна операция, пациентът определя на медицинска терапия за подобряване на контрактилната функция на сърцето и "разтоварване" на белодробното кръвообращение. Използвани АСЕ инхибитори (еналаприл, лизиноприл, периндоприл, рамиприл, и други), диуретици (фуроземид, индапамид и т.н.), В-блокери (карведилол, бизопролол, и т.н.).

Живот с вроден сърдечен дефект

Пациентите трябва да следват тези препоръки за начин на живот:
- рационално балансирано хранене;
- диета с ограничаване на солта и обем на прием на течности (за да се намали обема на претоварване на сърцето и кръвоносните съдове);

- достатъчно излагане на чист въздух;
- изключат всякакви спортни силните и ограничения на физическата активност;
- достатъчно по време на сън;
- Редовното наблюдение на кардиолог и кардиохирург с необходимата терапевтични и диагностични дейности;
- бременни жени с увреждания "сините" тип строго противопоказни, но ако е проведено оперативно лечение, възможността за поддържане на бременността, се определя за всеки конкретен случай поотделно, съвместно управлявана от бременна сърдечен хирург, кардиолог и акушер-гинеколог в специализирана болница. Rodorazreshenye обикновено се извършва чрез цезарово сечение.

Прогнозата за вродени сърдечни дефекти

Времето за живота на повечето сърдечни дефекти неблагоприятни. Както бе споменато по-горе, хирургично лечение, така се нуждаят децата в първите дни и месеци след раждането, или да умрат в рамките на първите две години се дължи на прогресиране на сърдечната недостатъчност или асоциирани усложнения (бактериален ендокардит, фаталните ритъмни нарушения, повишен риск от образуване на кръвни съсиреци и tromboembolichnyhuskladnen, често бронхопулмонална заболяване . система (продължителни бронхит, тежка пневмония) Изключение е дефектите бели тип, в които при липсата на оперативно лечение на причините, поради които децата са в състояние да живеят 16-18 години.

След хирургична корекция Времето благоприятна за живот, но все пак състоянието на детето продължава да бъде много сериозен, така че за тези деца трябва да се укрепят надзор на родителите и лекарите.

В заключение, ние отбелязваме, че тази диагноза при дете на този етап от развитието на медицината не е присъда, тъй като способността на вътрешната и външната кардиология детството позволи мечка, да роди и отгледа дете, може да води пълноценен живот, въпреки такава сериозна болест.