Системна склеродермия


Системна склеродермия - заболяване, което засяга различни органи, въз основа на промяната на съединителната тъкан с преобладаване на фиброза и унищожаване на кръвоносните съдове от тип облитеративна endarteritis.

Честотата на възникване на системна склероза е приблизително 12 случая на 1 милион жители. Жените страдат седем пъти по-често от мъжете. Заболяването е най-често във възрастовата група 30-50 години.

Причините за системна склероза


Често болестта се предшества от фактори като инфекции, хипотермия, стрес, екстракция на зъб, тонзилектомия, хормонални промени при жените (бременност, аборт, менопауза), излагане на токсични химикали, ваксинация.

Точната причина за появата на болестта не е установен. В момента, майорът е теорията на генетично предразположение. Установени семейни дела. В допълнение, близки на пациента показаха по-висока честота на други ревматични заболявания (ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус) в сравнение с общата популация. В полза на теории за влиянието на споменатия вирусен имунитет откриване на промени, свързани с дейността на вируси (особено ретровируси и херпес вируси). Но конкретната печата на вируса, който причинява системна склеродермия, докато намери.

Симптомите на системна склероза

Главната особеност на болестта е да се засили функцията на фибробластите. Фибробластите - е основният съединителната тъкан клетки, които синтезират колаген и еластин, така съединителна тъкан се различава голяма сила и в същото време еластичността. Когато функцията на фибробластите започне да произвежда големи количества колаген, увеличава fibroobrazovanie. Във финалите в различни органи и тъкани образуват джобове склероза. В допълнение, влакнести и промени, засягащи съдовата стена, която се сгъсти. Това създава пречки за кръвен поток, и като резултат, образуват кръвни съсиреци. Тези промени в кръвоносните съдове, което води до прекъсване на снабдяването с исхемична тъкан и процеси кръв.

Съединителната тъкан е добре представена в тялото, така системна склеродермия засяга почти всички органи и тъкани. Poetomusimptomy заболяване са много разнообразни.
При остър бързо прогресиращ вариант на болестта се характеризира с развитието на склеротични промени на кожата и фиброза на вътрешните органи в 1-2 години начало. При този вариант, бързо се появява постоянно висока телесна температура, загуба на тегло. Смъртността на пациенти с остър бързо прогресиращ вариант висока.

За хроничен курс на системна склероза се характеризира с първоначалните симптоми на болестта като синдром на Рейно, кожни лезии или ставите. Тези прояви могат да бъдат изолирани в продължение на години. Впоследствие, клиничната картина възникващите симптоми на вътрешните органи.

Кожни лезии priznakomsistemnoy е най характеристика на склеродермия се наблюдава при повечето пациенти. Първоначално засегнатата кожа на лицето и ръцете. Обикновено склероза промени са под кожата на тюлени поради оток, последван от втвърдяване (кожата на тюлени поради фиброза) и частична атрофия на тъканите. Това кожата на лицето ви става стегната и неподвижна, благодарение на напрежение, образувана kisetoobraznye бръчки около устата, лицето става прилика с маската.

Maskoobraznoe човек в системна склеродермия

Sklerodaktyliya също е характерна черта на заболяването. Този печат се формира четки с развитието на кожни деформации на пръстите ("sosyskoobraznyy" пръсти).

Sklerodaktyliya

Заедно с кожата уплътнение също са трофични разстройства като язви, нагнояване, деформация нокътната плочка и появата на огнища на алопеция.

Съдови нарушения е най-честата първоначален знак на заболяването. Най-разпространени са кризи вазоспастична (синдром на Рейно). Въпреки това, под влияние на студ, вълнение или когато няма външни причини свиване на малките кръвоносни съдове, обикновено ръце. Това е съпроводено с изтръпване, бланширане или дори синкави пръстите. С развитието на заболяването се дължи на исхемични тъкани на пръстите си, образувани дълго незараснали рани ("ухапване от плъх"). При тежки случаи, се развива некроза последните фаланги.

Некроза крайни фаланги като усложнение на синдрома на Рейно

Разбихте фуги проявява с болка в тях, сутрешна скованост, склонност към огъване деформации поради компресия и атрофия на тъканите около ставата. Когато чувството засегнатите стави върху тях могат да определят сухожилията на триене шум. За системна склероза се характеризира с консолидация на мускулите и тяхното атрофия. Болестта се проявява костната остеолиза (унищожаване) на костите с пръст фаланга мазнина.

Остеолиза на дисталните фалангите

Най-уязвими на храносмилателната система, когато системата е sklerodemii хранопровода и червата. В хранопровода чрез запечатване стени, образувани склеротични деформация на нормалното преминаване на храна. Пациентите се оплакват от чувство серпентина гърдите, гадене, киселини в стомаха, повръщане. В голяма деформация може да се наложи операция за разширяване на лумена на хранопровода. Червата се влияе по-малко често, но симптомите на болестта си значително намаляване на качеството на живот. Клиничната картина е доминирана от болка, диария, загуба на тегло. За лезии на дебелото черво, характеризиращо се с констипация.

Увреждане на белите дробове сега излиза на преден план водеща причина за смърт при пациенти със системна склероза. Типични два вида белодробни лезии: интерстициален алвеолит -fibroziruyuschiy болест и дифузна фиброза и белодробна хипертония. Поява неспецифична интерстициална лезия и включват задух, суха кашлица, обща слабост, умора. Белодробна хипертония се проявява с прогресивна задух, образуване на застой на кръв в белите дробове и сърдечна недостатъчност. Често белодробна тромбоза на съдовия и остра деснокамерна недостатъчност е причина за смъртта на пациентите.

За склеродермия лезии характеристика на всички слоеве на сърцето. Когато миокарден фиброза сърцето увеличава по размер, се формира застой на кръв в кухините на развитието на сърдечна недостатъчност. Много често в нарушение на инервация повишен при пациенти, които имат сърдечна аритмия. Аритмии са водеща причина за внезапна смърт при пациенти с склеродермия. Когато дефекти склероза сърдечна клапа се формират стенозиращи тип. И с перикарден фиброза развива самозалепващи перикардит.

В основата на увреждане на бъбреците Склероза е малките кръвоносни съдове с развитието на бъбречна исхемия и клетъчна смърт. С постепенното вариант на склеродермия бъбречна криза често се развива, което е характерно внезапно начало, бързото развитие на бъбречна недостатъчност и злокачествени хипертония. За хронична вариант на склеродермия склонни умерена бъбречна промяна, която отдавна остана безсимптомно.

Диагностика на системна склероза

Диагнозата на системна склеродермия е достоверен в присъствието на "велик" или две "малки" критерии (Американския колеж по ревматология).

• «Голям" критерий:
- проксималната склеродермия: симетрична удебеляване на кожата на пръстите на ръцете, с разпространението на проксималните metacarpophalangeal ставите и plyusnefalanhovyh. Кожни изменения могат да се появят на лицето, шията, гърдите, корема.
• «Малки» критерии:
- Sklerodaktyliya: горе кожни промени, ограничени с пръсти.

- Dyhitalni белези, кожата прибиране площ на дисталните фаланги, или пръст загуба подложки по същество.
- двустранна базална pneumofibrosis; окото или линейно-възловата сянка най-силно изразено в по-ниските области на белите дробове със стандартно рентгеново изследване; може да е прояви на тип "Cell Lung."

В Русия, бяха предложени след признаци на системна склеродермия.

Диагностичните признаци на системна склероза (N.H.Huseva, 1975)

Лечение на системна склероза

Пациенти с склеродермия трябва да проявяват особено режим: Избягвайте психо-емоционалните сътресения, продължително излагане на студ и вибрации. Трябва да носят дрехи, които запазва топлината, за да се намалят случаите на вазоспазъм и тежестта на пристъпите. Препоръчително е да се откажат, да се откаже kofyeyinsoderzhaschyh напитки и лекарства, които предизвикват вазоконстрикция: симпатикомиметици (ефедрин), бета-блокери (метопролол).

Основната napravleniyamilecheniya в склеродермия, са:

• съдова терапия за лечение на синдром на Рейно със симптоми на исхемична тъкан, белодробна хипертония и нефрогенна хипертония. Нанесете ензим (еналаприл), блокери на калциевите канали (верапамил) и простагландин Е. В допълнение, за да се предотврати образуването на кръвни съсиреци използва антитромбоцитни (Courant).

• противовъзпалителни средства подходящи за назначаване на ранните етапи на болестта. Препоръчителни нестероидни противовъзпалителни средства (ибупрофен), хормони (преднизон) и цитостатици (циклофосфамид) За някои схема.

• За да се подтисне прекомерната fibroobrazovaniya приложимо пенициламин.

Хирургично лечение на системна склероза е да се премахнат недостатъците на кожата чрез пластична хирургия, както и стесняване на хранопровода отстраняване, ампутация на пръстите на мъртви зони.

Усложнения и прогнозиране на системна склероза

По-бързо напредва форма на склеродермия неблагоприятни атмосферни условия, болести са фатални в рамките на 1-2 години след демонстрациите дори с навременно започване на лечението. В хронична форма с навременно лечение и степента на оцеляване петгодишен е 70%.