Goodpasture синдром


Синдром на Goodpasture - заболяване, което се случва, когато е налице дефект на имунната система и се характеризира с белодробна хеморагия и бързо прогресиращ гломерулонефрит (възпаление на бъбречната тъкан).

Честотата на възникване на заболяването е 1 случай на 2,000 милиона жители. Първият пик честотата се появява в епохата на 20-30 години, с предимно мъже страдат втори пик възраст 50-60 години, и двата пола страдат еднакво.

Предизвиква синдром на Goodpasture


Причина Goodpasture синдром е неизвестен. Има индикации, че заболяването е свързано с вирусна инфекция, по-специално грипния вирус. Някои фактори на околната среда, като например органични разтворители, бензин, някои лекарства могат да бъдат благоприятни фактори на болестта. Известно е, че настъпило белодробни кръвоизливи, обикновено при пушачи, тоест преди поражения на белите дробове също играе голяма роля в причиняването на болестта.

В основата на синдром на Goodpasture е образуването на специфични протеини - антитела, специфични за клетки на кръвоносните съдове. Под влияние на антитела е активиране на сложни химически процеси, които в крайна сметка водят до увреждане на съдовата стена.

Goodpasture синдром Симптоми

За ранен стадий на заболяването се характеризира с развитието на неспецифични симптоми като слабост, сънливост, треска до 37-37,5 градуса, загуба на тегло. Понякога първият признак на заболяването е ниска концентрация на хемоглобин в отсъствието на каквато и кървене.

Синдром на Goodpasture се характеризира белодробни лезии и бъбреците.

• белодробна болест обикновено първо се появява хемоптиза (външен вид жилки кръв в храчките, а някои плюене течност или частично фалцов кръв при кашляне).

Този симптом обикновено е няколко месеца напред на увреждане на бъбреците. Хемоптиза може да бъде постоянно или периодично се случи. В допълнение, пациентите, загрижени за болка в гърдите, задух в покой или по време на натоварване, кашлица.

Особено опасно е развитието на белодробен кръвоизлив. Това състояние се характеризира с моментно otkashlyvanyem повече от 100 мл течен кръв. Всяко увреждане на големи кръвоносни съдове кървенето може да бъде потенциално опасно за живота. Дори леко хемоптиза, да не говорим за кръвта води до намаляване на хемоглобина и развитие на желязодефицитна анемия. Често белодробно увреждане усложнява от пневмония (пневмония) или белодробен оток (натрупване на течност в белодробната тъкан над физиологичен норма, характеризиращо се със симптоми на дихателна недостатъчност). 

• Всяко увреждане на бъбреците развива гломерулонефрит. В началото на заболяването в урината се появява умерено количество на протеин и червени кръвни клетки. Мащабна протеинурия или оток не са имали време да се развива, защото това е признак на заболяване bystroprohressyruyuschyy характер. В рамките на седмица драстично намалено количество урина и формира терминална бъбречна недостатъчност с нарушена бъбречна функция.

Диагностика на синдрома на Goodpasture

Синдром на Goodpasture Диагнозата се основава на откриването на антитела към клетките на кръвоносните съдове, използвайки ELISA. Общото анализ на кръв отбележи намаляване на концентрацията на хемоглобин в резултат на загуба на кръв, увеличаването на броя на белите кръвни клетки, и ускоряване на скоростта на утаяване на еритроцитите, което отразява присъствието на възпаление. Всяко увреждане на белите дробове на рентгенографии определя инфилтрацията на пожар. Тази област на кръвоизлив на белодробната тъкан.

Синдром на Goodpasture Лечение

Goodpasture лечение синдром следва да бъде навременно и интензивен. Използвани хормони (преднизон) и цитостатици (циклофосфамид). С края на смяна, трансфузия на еритроцитна маса и плазма. С развитието на терминална бъбречна недостатъчност на диализа сесии се провеждат.

За съжаление, около 40% от лечението е неефективно, а пациентите умират от белодробен кръвоизлив или отравяне от токсични вещества в нарушение на бъбречната екскреторна функция. В момента за трансплантация (трансплантация) намалява бъбреците не са смърт.